Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу . Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой .

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Таблица. Основные формы патологии.

Форма заболевания Частота Проявления
Шейно-грудная 50% случаев Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами
Бульбарная 25% случаев Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности
Пояснично-крестцовая 20-25% случаев Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни
Высокая 1-2% У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.


В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии .

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.

Видео — БАС (боковой амиотрофический склероз)

Малоинвазивная операция лечения геморроя HAL-RAR - одна из самых эффективных сегодня методик, применяемая для удаления геморроидальных узлов II-IV степени. Дезартеризации сосудов, питающих геморроидальный узел, под контролем ультразвуковой допплерометрии с мукопексией и лифтингом слизистой сегодня успешно применяется в лучших клиниках мира. Хирургами нашего Центра методика HAL практикуется с 2003 г., а в 2007 г. мы начали проводить хирургические вмешательства по модификации HAL-RAR.

Лечение геморроя HAL-RAR - высокотехнологичная процедура, представляющая комбинацию инновационных аппаратных методик, оперативного подхода и использования специального шовного материала. Благодаря ультразвуковому аппарату с возможностью допплерометрии удается с максимальной точностью определить снабжающие геморроидальный узел артерии, поле чего они прошиваются и перевязываются с использованием биорассасывающей нити (викрил) - изготовленная из инновационного синтетического материала, она не вызывает воспалительного процесса в тканях организма. Таким образом после пересечения сосудов кровоснабжение слизистой в зоне узла прекращается. Оперативное вмешательство этой модификации показано при геморрое в самом начале развития. На III-IV стадии дополняется RAR-мукопексия - дополнительная фиксация с вытягиванием слизистой непрерывным швом при помощи специального устройства - проктоскопа. Узлы при этом втягиваются, в дальнейшем происходит рубцевание. HAL-RAR-операция решает проблему самого узла и предотвращает пролапс слизистой.

С момента внедрения этой технологии в практику врачами нашего Центра накоплен внушительный опыт в лечении геморроидальных узлов по методу HAL-RAR. При этой малоинвазивной методике пациенты, как правило, могут выписываться из стационара спустя несколько часов, лишь в отдельных случаях требуется более длительная госпитализация. По данным статистики, эффективность дезартеризации достигает 96%.


Показания и противопоказания

Показания

  • геморрой II-IV стадии;

Противопоказания

  • гнойный процесс в кишке;
  • парапроктит;
  • тромбоз геморроидального узла.

Преимущества операции HAL-RAR при лечении геморроя

  • Минимальная травматизация;
  • Безболезненность во время операции и отсутствие болевых ощущений после хирургического вмешательства;
  • Срок госпитализации - несколько часов;
  • Устраняет причину появления геморроя;
  • Вероятность развития рецидива в дальнейшем - минимальна;
  • Быстрое восстановление - работоспособность возвращается через 1-2 дня;
  • Методика может использоваться при сочетании геморроя с другими патологиями анального канала, к примеру, при трещинах и свищах.

Комментарий врача

Вас беспокоят геморроидальные узлы, вы перепробовали всевозможные средства - и все безрезультатно? К сожалению, радикально избавиться от заболевания консервативными методами невозможно, можно лишь уменьшить проявления болезни. А между тем существует целый ряд малоинвазивных методик, с помощью которых можно избавиться от этого неприятного недуга. Одним из эффективных методов, которые проводятся в нашем Центре, является HAL-RAR-операция. Безболезненная и бескровная, она навсегда избавит вас от геморроя. Спустя несколько часов после вмешательства вы сможете покинуть клинику, при этом риск развития рецидива в дальнейшем веден к минимуму. Но следует учесть, что болезнь в запущенной форме поддается лечению гораздо хуже. Поэтому, если вас беспокоят дискомфорт или боли в заднем проходе, появилась кровь в испражнениях, не откладывайте визит к врачу. В нашей клинике используются только современные способы лечения, в т. ч. признанная на сегодняшний день наиболее эффективной методика HAL-RAR, цена которой - возможность навсегда избавиться от геморроя быстро и безболезненно!

Врач-хирург, колопроктолог

Почему удаление геморроя по методике HAL-RAR лучше сделать в Швейцарской Университетской клинике?

  • Лечение геморроя по методике HAL проводится в нашем Центре с 2003 года, модификация HAL-RAR выполняется нашими хирургами с 2007 года; за эти годы нашими специалистами накоплен огромный опыт в проведении малоинвазивных вмешательств по этой технологии.
  • Для проведения высокотехнологичных операций наша клиника оснащена самым современным оборудованием: ультразвуковым скальпелем UltraCision, для малотравматичной коагуляции тканей - LigaSure, интраоперационным ультразвуковым аппаратом с возможностью допплерометрии, также мы используем особые биорассасывающиеся нити и т.д.
  • При сочетанных патологиях анального канала в нашей клинике можно провести одномоментную операцию, позволяющую избавиться сразу от нескольких болезней в ходе одной анестезии.
  • У нас можно пройти комплексное диагностическое обследование, к услугам пациентов - эндоскопические, рентгенологические, ультразвуковые, лабораторные методы диагностики, а также томография - все процедуры можно пройти в стенах одной клиники. Полное обследование и лечение займет минимум времени.

Часто задаваемые вопросы

  • В чем заключается подготовка к операции HAL-RAR при лечении геморроя?

    За несколько дней до процедуры следует исключить из меню продукты, способные вызвать вздутие или запор. Накануне вечером и за 3-4 часа до начала операции необходимо очистить кишечник. Последний прием пиши - как минимум за 10 часов до начала процедуры.

  • Как выполняется операция по методу HAL-RAR при геморроидальных узлах?

    Для определения месторасположения сосуда, питающего узел, в анальный канал помещается аноскоп с ультразвуковым датчиком с функцией допплерометрии. Затем артерии перевязываются. Аноскоп устроен так, что захватывает лишь выпадающую ткань узла, выполняя лифтинг - его подтяжку, после чего узел возвращается в нормальное положение. Таким образом восстанавливается функция прямой кишки, причем без разреза ткани. По завершении операции пациент остается под наблюдением на протяжении нескольких часов. Дезартеризация может быть проведена с использованием любого вида анестезии, и подбирается анестезиологом, учитывая состояние здоровья пациента и его пожелания.

  • Что испытывает человек по окончании операции HAL-RAR при лечении геморроя?

    После дезартеризации не исключено появление незначительного количества крови, также в первые сутки человек может испытывать дискомфорт или легкую болезненность, которые легко снимаются обезболивающими препаратами. Насторожить должны сильные боли, отечность: в этой ситуации следует обратиться к врачу.

  • Возможно ли развитие осложнений при проведении HAL-RAR-операции?

    Нежелательные последствия встречаются редко и связаны в большинстве случаев с несоблюдением техники проведения. Например, если какой-нибудь сосуд, питающий узел, останется непрошитым, в дальнейшем возможен рецидив. Также теоретически возможно инфицирование раны. Поэтому операцию следует делать в специализированной клинике, где для этого есть все самое необходимое.

  • Как проходит реабилитация после HAL-RAR?

    После процедуры пациент практически сразу возвращается к привычному образу жизни. Тем не менее, существуют определенные ограничения, например, в течение месяца следует отказаться от горячих ванн/саун и интенсивных физических нагрузок, также рекомендуется воздержаться от интимных отношений. Особое внимание нужно уделить питанию, исключив продукты, вызывающие запоры, рекомендуется легкоусваиваемая пища 4-5 раз в день небольшими порциями, а также достаточный прием жидкости в течение дня.