Описание:

Синдром Черджа-Стросса (аллергический ангиит) - это гранулематозный с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.


Причины синдрома Черджа-Стросса:

Причины синдрома Черджа-Стросса мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.


Симптомы синдрома Черджа-Стросса:

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического , который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы . Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года. Как правило, в начале болезни имеется умеренная периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате . Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови - 35-85%. У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.


Лечение синдрома Черджа-Стросса:

Используют кортикостероиды, при их неэффективности - цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид - 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м2 ежемесячно.

Синдром Черджа-Стросс относится к группе системных васкулитов. Главным его отличием от других васкулитов является наличие ярко выраженного аллергического компонента, поражение сосудов мелкого и среднего калибра различных органов (преимущественно легких, почек, кожи) и сходство клиники с клиническими проявлениями бронхиальной астмы.

Этиология и патогенез синдрома Черджа-Стросс

Как и в случае остальных системных васкулитов, этиопатогенез синдрома Черджа-Стросс до сих пор до конца не установлен. Считается, что развитию заболевания способствует полисенсибилизация к различным аллергенам, а также наличие других аллергозов. Не исключается наследственный характер синдрома Черджа-Стросс.

Клиника синдрома Черджа-Стросс

Для заболевания свойственно полиорганное поражение, причем четкой стадийности не прослеживается. Однако, как и для других васкулитов, при синдроме Черджа-Стросс первыми манифестируют неспецифические признаки: похудание, быстрая утомляемость, иногда субфебрилитет и др. Особенностью синдрома Черджа-Стросс является то, что в очагах поражения сосудов находится гигантское количество эозинофилов, что для того же аортоартериита Такаясу не свойственно. Так или иначе, на первый план выходят симптомы поражения дыхательной системы, причем вместе с клиникой бронхиальной астмы имеет место также аллергический ринит. Ринит и симптомы астмы обычно хорошо выражены. Дыхание больных часто затруднено. В диагностике наиболее часто возникают ошибки, когда выставляется бронхиальная астма, а другие многочисленные проявления синдрома Черджа-Стросс расцениваются как самостоятельные заболевания.

Также для синдрома Черджа-Стросс характерно поражение периферической нервной системы по типу моно- или полинейропатии, почек (нефриты или гломерулонефриты с разной степенью выраженности гематурии), кожи (узелковая и/или геморрагическая сыпь).

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Диагностика синдрома Черджа-Стросс представляет собой определенные трудности, поскольку не каждый специалист осведомлен о существовании данной патологии. Это и является наиболее частой причиной постановки неверных диагнозов. Из анамнеза можно установить наличие аллергических реакций, в частности на пищевые продукты. Среди изменений в лабораторных показателях крови обращает на себя внимание резко выраженная эозинофилия (10% и более). Путем рентгеновского исследования легких обнаруживаются мигрирующие инфильтраты, что неверно ассоциируется у специалистов со множеством других заболеваний. Исследование в динамике позволяет сузить диагностический поиск. Поражение легких сочетается с поражением верхних дыхательных путей (аллергический ринит, синусит, боли в гайморовых пазухах). Биопсия тканей, проведенная в процессе диагностики, выявляет наличие большого количества эозинофилов как внутри, так и вне просвета сосудов. Миграция этих клеток в ткани обусловлена, по-видимому, изменением проницаемости сосудистой стенки в сторону ее увеличения.

Лечение синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс включает в себя цитостатики, а также симптоматическое лечение (устранение симптоматики бронхиальной астмы, диета с исключением известных и возможных аллергенов для данного больного). При недостаточной эффективности цитостатиков проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Синдром Чардж-Стросса - эозинофильное гранулематозное воспаление, характеризующееся системным некротизирующим сегментарным панангиитом мелких сосудов (артериол и венул) с эозинофильной периваскулярной инфильтрацией. Изменения сосудов и органов приводят к образованию многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах (особенно в легочной ткани) с последующим формированием периваскулярных гранулем.

Эпидемиология

Достаточно редкое заболевание, на его долю приходится только пятая часть среди всех васкулитов группы узелкового полиартериита. Чаще встречается у людей среднего возраста, однако зарегистрированы случаи заболевания у детей и пожилых лиц.

Причины синдрома Чардж-Стросса

Этиология данного заболевания не выяснена. Нередко у больных можно выявить неблагоприятный аллергологический анамнез, чаще всего - поливалентную лекарственную аллергию.

Симптомы синдрома Чардж-Стросса

Начальные признаки болезни характеризуются воспалительными аллергическими реакциями: ринитом, астмой. Позже развиваются эозинофилия, эозинофильная пневмония («летучие» эозинофильные легочные инфильтраты, тяжелый бронхообструктивный синдром), эозинофильный гастроэнтерит. В развернутой стадии доминируют клинические проявления системного васкулита: периферические моно- и полиневриты, разнообразные кожные высыпания, поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, реже кровотечения, перфорация, эозинофильный асцит). Поражение суставов может проявляться артралгией или артритом, аналогичным таковому при узелковом полиартериите. Поражение почек встречается достаточно редко и протекает доброкачественно, однако возможно развитие очагового нефрита, приводящего к АГ.

Патология сердца встречается более чем у половины больных и является самой частой причиной смертности. Спектр поражения самый разнообразный - чаще всего диагностируют коронариит, нередко осложняющийся инфарктом миокарда, а также миокардит (10-15%), ДКМП (14,3%), констриктивный перикардит, пристеночный фибропластический эндокардит Леффлера (характеризуется фиброзом эндокарда, поражением папиллярных мышц и хорд, недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов, образованием пристеночных тромбов с последующими тромбоэмболическими осложнениями). У 20-30% больных развивается застойная сердечная недостаточность. Возможно присоединение инфекционного эндокардита.

Диагностика синдрома Чардж-Стросса

Характерным лабораторным показателем синдрома Чардж-Стросса служит гиперэозинофилия периферической крови (>10 9 л), однако ее отсутствие не является основанием для исключения данного диагноза. Установлена корреляция между уровнем эозинофилии и выраженностью симптоматики заболевания.

Другие лабораторные показатели - нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и концентрации С-реактивного белка (СРБ). Типичное изменение состоит в повышении уровня в сыворотке крови, АNСА, особенно реагирующие с миелопероксидазой, в отличие от АNСА, характерных для гранулематоза Вегенера.

Для диагностики сердечных поражений высокоэффективна ЭхоКГ.

Классификационные критерии синдрома Чардж-Стросса (Маsi А. et аl., 1990)

  • Астма - затруднение дыхания или диффузные хрипы на выдохе.
  • Эозинофилия - содержание эозинофилов >10% всех лейкоцитов.
  • Аллергия в анамнезе - неблагоприятный аллергологический анамнез в виде поллинозов, аллергических ринитов и других аллергических реакций, за исключением лекарственной непереносимости.
  • Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу «перчаток» или «чулок».
  • Легочные инфильтраты - мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, диагностируемые при рентгенологическом исследовании.
  • Синуситы - боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.
  • Внесосудистые эозинофилы - скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Наличие у больного 4 и более критериев позволяет поставить диагноз «синдром Чардж-Стросса» (чувствительность - 85%, специфичность - 99%).

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым полиартериитом (астма и нетипичное поражение легких), гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Для идиопатического гиперэозинофильного синдрома характерны более высокий уровень эозинофилов, отсутствие бронхиальной астмы, аллергоанамнеза, утолщение эндокарда более 5 мм с развитием рестриктивной кардиомиопатия, резистентность к лечению глкжокортикоидами. При гранулематозе Вегенера некротические изменения ЛОР-органов сочетаются с минимальной эозинофилией и частым поражением почек; аллергия и бронхиальная астма встречаются, в отличие от синдрома Чардж-Стросса, не чаще, чем в популяции.

Лечение синдрома Чардж-Стросса

Основой лечения служат глюкокортикоиды. Преднизолон назначают в дозе 40-60 мг/сут, отмена препарата возможна не ранее чем через год после начала лечения. При недостаточной эффективности лечения преднизолоном или при тяжелом быстропрогрессирующем течении используют цитостатики - циклофосфамид, азатиоприн.