Митохондрии и лизосомы

Масса мозга по отношению к массе тела составляет около 2%, но в то же время он потребляет из общего бюджета организма 12-17% глюкозы и до 20% кислорода, причём ни то, ни другое не запасается впрок, а используется немедленно. Окисление глюкозы происходит в митохондриях, которые выполняют функцию энергетических станций клетки. Чем напряжённей деятельность клетки, тем больше в ней митохондрий. В нервных клетках они довольно равномерно распределены в цитоплазме, однако могут там перемещаться и изменять свою форму.

Диаметр митохондрий колеблется от 0,4 до 1 мкм, они имеют две мембраны, наружную и внутреннюю, каждая из которых немного тоньше, чем клеточная мембрана. У внутренней мембраны есть многочисленные, похожие на полочки выросты или кристы. Благодаря таким кристам существенно увеличивается рабочая поверхность митохондрий. Внутри митохондрий содержится жидкость, в которой в виде плотных гранул накапливаются кальций и магний. В кристах и внутреннем пространстве митохондрий содержатся дыхательные ферменты, с помощью которых окисляются продукты гликолиза - анаэробного расщепления глюкозы, метаболиты жирных кислот, аминокислоты. Освободившаяся энергия этих соединений запасается в молекулах аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), образующейся в митохондриях посредством фосфорилирования молекул аденозиндифосфорной кислоты (АДФ).

Митохондрии имеют собственные ДНК и РНК, а также рибосомы, на которых синтезируются некоторые белки. Это обстоятельство даёт основание назвать митохондрии полуавтономными органеллами. Продолжительность их жизни невелика и примерно половина имеющихся в клетке митохондрий обновляется через каждые 10-12 дней: на смену выработавшим свои ресурсы и разрушившимся митохондриям образуются новые.

Лизосомы представляют собой ограниченные собственной мембраной пузырьки диаметром 250-500 нм, внутри которых содержатся различные протеолитические, т.е. расщепляющие белки, ферменты. С помощью этих ферментов крупные белковые молекулы делятся на мелкие или даже на аминокислоты. Ферменты лизосом синтезируются на рибосомах ЭР, затем в транспортных пузырьках попадают в аппарат Гольджи, где к ним нередко присоединяется углеводный компонент, этим превращающий их в гликолипиды. Далее ферменты упаковываются в мембрану аппарата Гольджи и отпочковываются от него, тем самым превращаясь в лизосому. Гидролитические ферменты лизосом избавляют клетку от изношенных или разрушающихся цитоплазматических структур, от избытка сделавшихся ненужными мембран. Изношенные или повреждённые органеллы сливаются с лизосомами и перевариваются лизосомальными ферментами.

О том, насколько важна такая деятельность, можно судить по проявлениям болезней, приводящих к чрезмерному накоплению в цитоплазме каких-либо веществ только потому, что они перестают разрушаться из-за дефицита всего лишь одного из лизосомальных ферментов. Например, при наследственной болезни Тея-Сакса есть дефицит гексозаминидазы - фермента, расщепляющего галактозиды в нервных клетках. Вследствие этого все лизосомы оказываются плотно набитыми этими нерасщеплёнными веществами, а у таких больных возникают серьёзные неврологические расстройства. Ферменты лизосом способны расщеплять вещества не только внутреннего, эндогенного происхождения, но и соединения, которые проникают в клетку снаружи путём фагоцитоза или пиноцитоза.

Цитоскелет

Форму клетки определяет сеть фибриллярных, т.е. волокнистых белков, которые могут относиться к одному из трёх типов: 1) микротрубочки; 2) нейрофиламенты; 3) микрофиламенты (Рис. 1.6). Фибриллярные белки собираются из повторяющихся одинаковых звеньев - мономеров. Если обозначить мономер буквой М, то структуру фибриллярного белка можно упрощённо представить как М-М-М-М-М... Так микротрубочки собираются из молекул тубулина, микрофиламенты - из молекул актина, причём сборка-разборка происходит по мере необходимости. В нервных клетках многие, но не все, фибриллярные белки ориентированы вдоль отростков - аксонов или дендритов.

Микротрубочки - самые толстые элементы цитоскелета, они имеют форму полых цилиндров диаметром 25-28 нм. Каждый цилиндр образуется из 13 субъединиц - протофиламентов, каждый протофиламент собран из молекул тубулина. Расположение микротрубочек в клетке в значительной степени определяет её форму. Микротрубочки служат своего рода стационарными рельсами, по которым перемещаются некоторые органеллы: секреторные пузырьки, митохондрии, лизосомы. Скорость такого перемещения в аксоне может превышать 15 мм/час, этот вид аксонного транспорта называется быстрым.

Движущей силой быстрого транспорта является специальный белок кинезин, который одним концом молекулы соединяется с транспортируемой органеллой, а другим - с микротрубочкой, по которой скользит, используя для перемещения энергию АТФ. Молекулы АТФ связаны с микротрубочками, а кинезин обладает активностью АТФ-азы - фермента, расщепляющего АТФ.

Нейрофиламенты образованы скрученными попарно нитями мономеров. Две такие скрутки обвиваются вокруг друг друга, образуя протофиламент. Скрутка из двух протофиламентов представляет собой протофибриллу, а три спирально скрученные протофибриллы - нейрофиламент, своего рода канат, имеющий диаметр около 10 нм. Нейрофиламенты встречаются в клетке чаще других фибриллярных белков, их упругая витая конструкция создаёт основной каркас цитоскелета.

Они хорошо удерживают нитрат серебра, с помощью которого Гольджи, а затем Рамон-иКахал окрашивали нервную ткань, исследовали её и закладывали основу нейронной теории. При некоторых дегенеративных поражениях мозга, как, например, при болезни Альцгеймера - самой частой причине старческого слабоумия, существенно изменяется форма нейрофиламентов, они собираются в характерные, альцгеймеровские клубки.

Микрофиламенты относятся к самым тонким элементам цитоскелета, их диаметр составляет лишь 3-5 нм. Они образуются из шаровидных молекул актина, собранных наподобие двойной нитки бус. Каждый мономер актина содержит молекулу АТФ, энергия которой обеспечивает сокращения микрофиламентов. Такие сокращения могут изменить форму клетки, её аксона или дендритов.

Резюме

Элементарная единица всех живых организмов - клетка ограничена от окружающей среды плазматической мембраной, которая образована липидами и несколькими разновидностями белков, определяющими индивидуальность клетки Прохождение через клеточную мембрану различных веществ осуществляется несколькими механизмами транспорта. Ядро клетки содержит генетическую информацию, закодированную последовательностью четырёх нуклеотидов ДНК. Эта информация используется для образования необходимых клетке белков при участии иРНК. Синтез белков происходит на рибосомах, дальнейшие преобразования белковых молекул осуществляются в ЭР. В аппарате Гольджи образуются секреторные гранулы, предназначенные для передачи информации другим клеткам. Митохондрии обеспечивают деятельность клетки необходимым количеством энергии, лизосомы осуществляют удаление ненужных компонентов клетки. Белки цитоскелета создают форму клетки, участвуют в механизмах внутриклеточного транспорта.

Митохондрии являются органоидами всех эукариотических клеток. Они характеризуются обилием внутренних мембран. Две мембраны - внешняя и внутренняя - отделяют их от цитоплазмы. Мембраны образуют в митохондриях большие внутренние компартменты, в которых происходят реакции окислительного фосфорилирования. В результате этих процессов энергия реакций окисления преобразуется в энергию, заключенную в молекулах АТФ. При этом митохондрии исключительно эффективно используют для окисления сахара и жирные кислоты.

Митохондрии (греч. mitos-нить, chondros-зерно) занимают в эукариотических клетках значительную часть цитоплазмы. Подсчеты показывают, что на одну печеночную клетку приходится около тысячи митохондрий. Это примерно 20% общего объема цитоплазмы и около 30-35% общего количества белка в клетке. В ооцитах насчитывается до 300000 митохондрий, в гигантских амебах до 500000. В клетках зеленых растений митохондрий меньше, чем в клетках животных.

Митохондрии были описаны еще в конце прошлого века, так как их размеры довольно велики, то они сопоставимы с размерами бактериальной клетки, и хорошо различимы с помощью светового микроскопа. В типичном случае митохондрии представляют собой цилиндр диаметром 0,5 мкм и длиной до 1 мкм. Однако у разных организмов длина митохондрий колеблется в значительных пределах от 7 до 10 мкм. В клетках дрожжей, клетках мышечной ткани, у трипаносом присутствуют разветвленные паукообразные митохондрии. Они обладают достаточно высокой плотностью, благодаря чему их можно наблюдать в живых клетках. Такие наблюдения с помощью микрокиносьемки показывают, что форма митохондрий в живых клетках весьма изменчива, это необыкновенно подвижные и пластичные органоиды. В течение минуты они могут изменить свою цилиндрическую форму 15-20 раз, принимая вид пузырьков, гантелей, теннисной ракетки, они могут изгибаться и выпрямляться.

Локализация митохондрий в клетках определяется двумя факторами. Во-первых, она зависит от расположения других органоидов и включений. В растительных дифференцированных клетках митохондрии отодвигаются к периферии клетки центральной вакуолью, в клетках меристемы они располагаются более-менее равномерно. В делящихся клетках митохондрии располагаются также периферически, их вытесняет веретено деления. Ориентацию митохондрий могут определять микротрубочки цитоплазмы. Во-вторых, митохондрии скапливаются в энергозависимых участках клетки. В скелетных мышцах - между миофибрилл, в сперматозоидах плотно обвивают жгутик, у простейших, снабженных ресничками, митохондрии лежат у основания ресночек под плазматической мембраной. В нервных клетках - около синапсов, где происходит передача нервных импульсов. В секреторных клетках митохондрии связаны с зонами шероховатой ЭПС.

Реальная возможность понять тонкое строение митохондрий и их функций появилась только после 1948 г., когда были разработаны методы выделения митохондрий из клеток и началось их биохимическое исследование. Каждая митохондрия окружена двумя высокоспециализированными мембранами, играющими основную роль в ее работе. Эти мембраны образуют два изолированных митохондриальных компартмента - межмембранное пространство и внутренний матрикс. Внутренняя мембрана образует многочисленные кристы, увеличивающие ее общую поверхность.

Матрикс содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов, необходимых для окисления пирувата, жирных кислот, и ферментов цикла лимонной кислоты. 67% всего белка митохондрий приходится на матрикс. В матриксе содержится собственная ДНК, представленная несколькими идентичными молекулами и близка к бактериальной по составу нуклеотидов, кроме того она тоже кольцевая как у бактерий. Матрикс митохондрий включает и специфические митохондриальные рибосомы. По своим свойствам они также близки к бактериальным (70S).

Присутствие ДНК, рибосом и ферментов, участвующих в работе митохондриального генома, говорит о некоторой автономности митохондрий.

В митохондриях происходит синтез АТФ на основе окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ. Высвобождение энергии при аэробном окислении пищи называется дыханием.

Митохондрии — одни из самых важных составляющих любой клетки. Их еще называют хондриосомами. Это грануловидные или нитевидные органеллы, которые являются составляющей частью цитоплазмы растений и животных. Именно они являются производителями молекул АТФ, которые так необходимы для многих процессов в клетке.

Что такое митохондрии?

Митохондрии - это энергетическая база клеток, их деятельность основана на окислении и применении энергии, освободившейся при распаде молекул АТФ. Биологи на простом языке его называют станцией вырабатывания энергии для клеток.

В 1850 г. митохондрии выявили в виде гранул в мышцах. Их число менялось в зависимости от условий роста: они скапливаются больше в тех клетках, где большой дефицит кислорода. Это происходит чаще всего при физических нагрузках. В таких тканях появляется острая нехватка энергии, которую восполняют митохондрии.

Появление термина и место в теории симбиогенеза

В 1897 г. Бенд впервые ввел понятие «митохондрия», чтобы обозначить зернистую и нитчатую структуру в По форме и величине они разнообразны: толщина составляет 0,6 мкм, длина - от 1 до 11 мкм. В редких ситуациях митохондрии могут быть большого размера и разветвленным узлом.

В теории симбиогенеза дается четкое представление о том, что такое митохондрии и как они появились в клетках. В ней говорится, что хондриосома возникла в процессе поражения клетками бактерий, прокариотами. Так как они не могли автономно применять кислород для выработки энергии, это препятствовало полному их развитию, а прогеноты могли развиваться беспрепятственно. В течение эволюции связь между ними дала возможность прогенотам передать свои гены теперь уже эукариотам. Благодаря такому прогрессу митохондрии теперь не являются независимыми организмами. Их генофонд не может быть реализован в полной мере, так как происходит его частичная блокировка ферментами, которые есть в любой клетке.

Где они живут?

Митохондрии сосредотачиваются в тех районах цитоплазмы, где появляется необходимость в АТФ. Например, в мышечной ткани сердца они располагаются неподалеку от миофибрилл, а в сперматозоидах формируют защитную маскировку вокруг оси жгута. Там они вырабатывают очень много энергии для того, чтобы "хвост" крутился. Именно таким образом сперматозоид двигается к яйцеклетке.

В клетках новые митохондрии образуются с помощью простого деления предыдущих органелл. Во время него сохраняется вся наследственная информация.

Митохондрии: как они выглядят

По форме митохондрии напоминает цилиндр. Они часто встречаются в эукариотах, занимая от 10 до 21 % объема клетки. Их размеры и формы во многом разнятся и способны меняться в зависимости от условий, но ширина постоянна: 0,5-1 мкм. Перемещения хондриосом зависят от того, в каких местах клетки совершается быстрая трата энергии. Передвигаются по цитоплазме, применяя для передвижения структуры цитоскелета.

Заменой разных по габаритам митохондрий, работающих отдельно друг от друга и снабжающих энергией некоторые зоны цитоплазмы, являются длинные и разветвленные митохондрии. Они способны обеспечить энергией участки клеток, находящиеся далеко друг от друга. Подобная совместная работа хондриосом наблюдается не только у одноклеточных организмов, но и у многоклеточных. Самое сложное строение хондриосом встречается в мышцах скелета млекопитающих, где самые большие разветвленные хондриосомы стыкуются друг с другом, используя межмитохондриальные контакты (ММК).

Они представляют собой узкие просветы между прилегающими друг к другу митохондриальными мембранами. Данное пространство обладает высокой электронной плотностью. ММК больше встречаются в клетках где связываются вместе с работающими хондриосомами.

Чтобы лучше разобраться в вопросе, нужно кратко расписать значимость митохондрии, строение и функции этих удивительных органелл.

Как они устроены?

Для понимания, что такое митохондрии, необходимо узнать их строение. Этот необычный источник энергии имеет форму шара, но чаще вытянут. Две мембраны располагаются близко друг к другу:

• наружная (гладкая);
• внутренняя, которая образует выросты листовидной (кристы) и трубчатой (тубулы) формы.

Если не принимать во внимание размер и форму митохондрии, строение и функции у них одинаковые. Хондриосома разграничена двумя мембранами, размером 6 нм. Наружная мембрана митохондрии напоминает емкость, которая ограждает их от гиалоплазмы. Внутреннюю мембрану от внешней отъединяет участок шириной 11-19 нм. Отличающей чертой внутренней мембраны считается ее способность выпячиваться внутрь митохондрии, принимая форму сплющенных гребней.

Внутреннюю полость митохондрии заполняет матрикс, который имеет мелкозернистую структуру, где иногда обнаруживают нити и гранулы (15-20 нм). Нити матрикса создают органеллы, а гранулы небольших размеров - рибосомы митохондрии.

На первой стадии проходит в гиалоплазме. На данной ступени идет начальное окисление субстратов или глюкозы до Данные процедуры проходят без кислорода - анаэробное окисление. Следующая стадия образования энергии заключается в аэробном окислении и распада АТФ, данный процесс происходит в митохондриях клеток.

Что делают митохондрии?

Основными функциями этой органеллы являются:

Наличие в митохондриях своей дезоксирибонуклеиновой кислоты еще раз подтверждает симбиотическую теорию появления этих органелл. Также, помимо основной работы, они участвуют в синтезе гормонов и аминокислот.

Митохондриальная патология

Мутации, происходящие в геноме митохондрии, приводят к удручающим последствиям. Носителем человека является ДНК, которая передается потомкам от родителей, а митохондриальный геном передается только от матери. Объясняется данный факт очень просто: цитоплазму с заключенными в ней хондриосомами дети получают вместе с женской яйцеклеткой, в сперматозоидах они отсутствуют. Женщины с данным отклонением могут передать потомству митохондриальное заболевание, больной мужчина - нет.

В обычных условиях хондриосомы располагают одинаковой копией ДНК - гомоплазмия. В геноме митохондрии могут происходить мутации, вследствие совместного существования здоровых и мутированных клеток возникает гетероплазмия.

Благодаря современной медицине на сегодняшний день выявлены более 200 заболеваний, поводом возникновения чего послужила мутация митохондрии ДНК. Не во всех случаях, но терапевтическому поддержанию и лечению митохондриальные болезни поддаются хорошо.

Вот мы и разобрались с вопросом о том, что такое митохондрии. Как и все остальные органеллы, они очень важны для клетки. Они косвенно принимают участие во всех процессах, для которых нужна энергия.

Морфобиологическая характеристика основных органелл клетки (рибосомы, митохондрии, комплекс Гольджи, лизосомы, эндоплазматический ретикулум).

1. Рибосомы

· Строение : ультрамикроскопические органеллы, округлой или грибовидной формы, состоящие из 2х частей – субъединиц. Они не имеют мембранного строения и состоят из белка и р-РНК. Субъединицы образуются в ядрышке. Объединяются вдоль молекулы и-РНК в цепочки – полирибосомы – в цитоплазме.

· Функции : универсальные органеллы всех клеток животных и растений. Находятся в цитоплазме в свободном состоянии или на мембранах ЭПС; кроме того, что содержатся в митохондриях и хлоропластах. В рибосомах синтезируются белки по принипу матричного синтеза; образуется полипептидная цепочка – первичная стурктура молекулы белка.

2. Митохондрии

· Строение : микроскопические органеллы имеющие 2х мембранное строение. Внешняя мембрана – гладкая, внутренняя – обретает выросты (кристы). В полужидком веестве митохондрии находятся ферменты: рибосомы, ДНК, РНК. Размножаются делением.

· Функции : являются дыхательным и энергетическим центром клетки.

3. Комплекс Гольджи

· Строение : микроскопические 1 мембранные органеллы, состоящие из цепочки плоских цистерн, по краям которых ответвляются трубочки, отделяющие мелкие пузырьки. Имеют 2 полюса: строительный и секреторный.

· Функции : в цистернах накапливаются продукты синтеза, распада и вещества, поступившие в клетку, а также вещества, которые выводятся из клетки. Упакованные в пузырьки, они поступают в цитоплазму: одни используются, другие выводятся наружу. В растительной клетки участвуют в построении клеточной стенки.

4. Лизосомы

· Строение : микроскопические 1 мембранные органеллы, округлой формы. Их число зависит от жизнедеятельности клетки и ее физиологического состояния. В лизосомах находятся лизирующие (растворяющие) ферменты, синтезированные на рибосомах. Обособляются от диктиосом в виде пузырьков.

· Функции : переваривание пищи, попавшей в животную клетку при фагоцитозе, защитная функция. В клетках любых организмов осуществляет автолиз (саморастворение органелл, особенно в условиях пищевого или кислородного голодания. У растений органеллы растворяются при образовании пробковой ткани, сосудов древесины, волокон.

5. Эндоплазматический ретикулум или эндоплазматическая сеть

· Строение : ультрамикроскопическая система мембран, образующая трубочки, канальцы, цистерны, пузырьки. Строение мембран универсальное (как и наружной), вся сеть объединена в единое целое с наружной мембраной ядерной оболочки и наружной клеточной мембраной. Гранулярная ЭПС несет рибосомы, а гладкая лишена.

· Функции : обеспечивает транспорт веществ как внутри клетки, так и между соседними клетками. Делит клетку на отельные секции в которых одновременно происходят различные физиологические процессы и химические реакции. Гранулярная ЭПС участвует в синтезе белка. В каналах ЭПС молекулы белка приобретают вторичную, третичную и четвертичную структуры, синтезируются жиры и транспортируется АТФ.